自身免疫性淋巴细胞增生综合征是一种以淋巴细胞增生为特征的自身免疫疾病。该疾病的发病原因是淋巴细胞的死亡通路被阻断，导致淋巴细胞的发育稳态被破坏，表现为淋巴结肿大、脾脏肿大、淋巴瘤以及其它自身免疫疾病的发生。
当机体正常的细胞凋亡和程序性坏死均被破坏时，这种疾病便会发生。细胞程序性坏死是一种新型的细胞炎性死亡方式，以胞质内蛋白形成坏死小体，细胞膜形成孔破裂释放内容物为主要特征。坏死小体主要由受体相互作用蛋白激酶1和3（RIPK1、RIPK3)组成，RIPK1与RIPK3通过功能域RHIM形成多聚蛋白复合体。目前RIPK3蛋白RHIM功能域的生理功能和作用机制尚不清楚。
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